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MPNST治療3-7*2019・06・15 [レックリングハウゼン病]

みっちぃさんからのコメント投稿にこちらでお答えします。

親子三代でレックの判断になるカフェオレ班はあります。

父(82歳)はレック系で病院に掛かった事は有りません。

自分や長男・次男は病院で治療を受けないとダメな程重症化してます。

自分が今治療に掛かってる整形外科にはレックの専門医はいませんね。

以前市民病院の整形外科で鼠径部や太ももの良性腫瘍(神経線維腫)を手術した時に、腰部(脊髄)の腫瘍は群大病院の整形外科の脊髄系で診てもらって欲しいと言う事で群大病院に掛かり始めました。

当初は良性腫瘍と言う事で市民病院では手足・目・脳を、脊髄は群大病院で経過観察をしていました。

しかし、悪性抹消神経鞘腫瘍が迷走神経(食道・胃に並走)に出来て摘出手術(外科・呼吸器系)をして、それが肺に転移して右肺上葉の全摘出までは主は市民病院でした。

その後に予定していた左肺の手術が困難になり、この事から群大病院の整形外科の脊髄系から同じ整形外科の腫瘍系の医師に代わりました。

レックの腫瘍は骨肉腫(軟部肉腫)になるようです。

14時20分訂正

これは自分の場合ですけどね。

女性の中には皮膚科や形成外科で手術をしてる方もいますよ。

みっちぃさんの腫瘍が外見で見える皮膚系の腫瘍か自分たち親子の様に体内の深部かにもよりますね。

市民病院で悪性抹消神経鞘腫瘍の腫瘍(迷走神経と肺)を手術してくれたのは外科(呼吸器系)の医師でした。

この医師もレックの専門医では無いですがレックには精通している医師でした。

今も経過報告をたまに伝えに行く事が有ります。

あっ今までレックと気づかなかったとありますが、レックのと判断する第一の外見は体全体等に皮膚にカフェオレ班が有るか無いかでほぼ決まります。

カフェオレ班は無いけど皮膚等に腫瘍が有る場合はレックでは無く、骨肉腫か皮膚の他の病気になると思います。

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トナカイ

レックの腫瘍は 骨肉腫になるんですか?! はじめて聞きました! mpnstからの 骨転移なら 理解できるんですけど 骨肉腫までなるなんて(T_T) 医師から聞いたんですよね?

私も今度聞いてみよう
by トナカイ (2019-06-15 13:42) 

みっちぃ

お返事ありがとうございます。群大は行ったことないのですが、私は市民病院の皮膚科です。カフェオレ斑ありますよ。この痣遺伝としか知らされていませんでした。父や祖父レックとは思ってないですね。祖父は92で老衰でした。親ではなく身内の叔母が家系に詳しいので聞きましたがやはりレックとは知られていないです。父の兄、妹もですが皆病院にはいってないのです。カフェオレ斑と腫瘍(皮膚の上に出てるのは10こはないです)確実なんですがMRIとか撮ってないので深部は不明です。息子は大丈夫ですが、娘に遺伝してしまい…色々調べてました。アメブロで書いていますが色々見てたらしょうちゃんさんのブログをみつけて…読ませて頂だきます。
by みっちぃ (2019-06-15 13:57) 

トナカイ

あとひとつ質問です
私、計算が苦手で よくわかっていないんですが、レックリングハウゼンの患者の中で 悪性末梢神経鞘腫(MPNST)になるのは 2〜4% と情報センターの方で記載してありますが
この、2〜4%というのは 日本のレックの患者 おおよそ4万人の中でいうと 何人ぐらいにあたるんですかね?
ちなみに、どこかの論文によれば 13%の確率でMPNSTになるとも 書いてありました。

by トナカイ (2019-06-15 14:04) 

しょうちゃん

トナカイさん
自分が点滴を受ける時に書いた承諾書の中に病名は悪性抹消神経鞘腫瘍で悪性軟部腫瘍あるいは軟部肉腫呼ばれるものの一つです。
骨・筋肉・脂肪から発生した悪性腫瘍又は肉腫と呼ばれます。
病変は全身に転移し病期はⅣ期です。
と有りました。
アドリアマイシン(ドキソルビシン)は自分に照らしあわせると骨肉腫に相当すると理解しました。
表現が良く無かったかな?
一応骨肉腫から軟部肉腫に書き直しておきますね。
by しょうちゃん (2019-06-15 14:19) 

しょうちゃん

トナカイさん
2~4%って事は患者に0.02~0,04をかけると数値は出ますが仮に4万人で4%となると1600人になりますよね。
レックの患者と言っても認定(ステージ3以上)されてる患者と医師がレック(カフェオレ班が有る)と診た数の開きが有る様な気がします。
by しょうちゃん (2019-06-15 14:39) 

しょうちゃん


みっちぃさん
自分もカフェオレ班は父親に有るから自分に有っても不思議ではなかったんですよ。
たまたま腰痛で掛かった医師から腰痛の原因がレックの腫瘍と告げられ認識した次第です。
弟や妹にはカフェオレ班は有りませんし姪にも無い様です。
知り合いからは自分の兄と思われた位若くも見える元気です。
自分や子供たちはレックで病院に掛かりぱなしですね。
市民病院の皮膚科はレックでは一回位しか掛かって無いですね。
担当医は女医のH医師でしたが今もいるかな?
頭髪のハゲ(腫瘍)をレックかの判断をして貰いレックと判断して頂きました。
手足の腫瘍(富士山の様に膨らんでいる)も沢山有ります。
レックの知り合いの女性から見れば10分の一にも届かないでしょうけどね。
よく読むブログの「MUKU」さんですね。
市民病院では整形外科・眼科・脳神経外科・外科に掛かってます。
最近が外科(呼吸器)が主になってます。
眼科もレックの判断の虹彩小結節がありますね。
脳外科も過誤腫の状態ですけどレックからの発病とかが有ります
by しょうちゃん (2019-06-15 15:09) 

しょうちゃん

みっちぃさん
アメブロのアカウント3年前に取得したんですけど何もしてません。
もし良ければ教えて下さい
https://ameblo.jp/jp1hsy59160410
by しょうちゃん (2019-06-15 15:25) 

みっちぃ

アメブロにコメント残しました!周りにレックの人がいないのでSNS頼りです。市民病院って、いくつかあるのかと思いましたが行ってるところは同じようですね(笑)女医の方います。私は皮膚科の1番上の方かな?紹介状で行きました。私は隣の県ですが、市民病院は30分くらいです。MRIするとか、そういうことはなく腫瘍(5mmないかくらい)取っただけです。傷の確認でまた行きますがその時話すのかなぁどうなのかなぁって所です。友達に腫瘍取るなら形成にしなよって言われましたが…
by みっちぃ (2019-06-15 16:15) 

トナカイ

1600人か、、、レックから考えると多い気がしますが レックの人で 今、現在この瞬間でも 日本で だいたい1600人の人がMPNSTで苦しんでると 思うと ( i _ i )( i _ i )




by トナカイ (2019-06-15 22:08) 

しょうちゃん

トナカイさん
難病情報センターの資料だと平成24年度のレックの受給者証保持者は3588人ですからその4%がMPNSTとすると143名しかいない事になりますよ。
まして認定が厳しくなったから人数の増は余り無いと思うので増えたとしても精々MPNSTは200名程度だと自分は思ってます。
そうで無いと自分の化学療法が治験的治療と医師が言ってる事と合いませんからね。
そして国立がんセンターでも希少がん扱い!!ですから
by しょうちゃん (2019-06-16 00:20) 

トナカイ

143名か、、、少ない(T_T) たしかに 希少がんですよね
by トナカイ (2019-06-16 12:58) 

MUKU

お久しぶりです

形成外科で手術した自分が通りますよ。

自分は他にも脳神経外科も入院したり。
肺は循環器センター行ったりもします。

形成は皮膚科よりも綺麗に直してくれるイメージありますね。
『外科』ですから。
塗り薬で治すのではなく、手術したり内部から治すって感じでしょうか。

難病情報センターの数字はちょっと疑問があります。
私は、びまん性も神経腫瘍もありますが10-20%で。
そんなに少ないの??って思いました。

まぁ、自分一人だけ、こんな病気だと思っていた頃からすれば。
十分な数字なんですが。

■みっちぃさん
こちらに失礼して書かせていただきます。
カフェオレ班はレックなら出生児からあります。
私はでかいのが背中全体にあって。
ここから大きな腫瘍になりやすいと聞いて恐怖です。

腫瘍は様々ですが。
いわゆるイボみたいなのもあるし。
エアーズロックみたいな扁平状で取るのが難しいのとか。
筋肉の中とか、神経に出来たりとか。
中も外もイッパイって感じです。
by MUKU (2019-06-18 10:44) 

しょうちゃん

MUKUさん
こっちに投稿してもらうのは久しぶりですね。
外科は内部で治してますね。
最初の悪性抹消神経鞘腫瘍の場合は食道・胃に並走してる迷走神経でしたね。
胸腔鏡下手術のハズが切開しての9時間の手術だったし、それが転移した右肺は上葉は全摘出だったしでね外科の大手術したよ。
そして今やってる左肺は手術が追い付かないって事で化学療法をしているのですが、腫瘍は肋骨部分に増えるし、骨盤(骨)に転移するはで凹む一方ですが、ブログとかに書いてぶっちゃけて開き直ってますよ。
後はMUKUさんやルッコラさん・トナカイさん、そして新しいみっちぃさんや他に沢山の方々とのコミュニケーションで癒されてます。
自分もエアーズロック・富士山型の皮下腫瘍は沢山有りますが男ですからね、ほったらかしですよ。
by しょうちゃん (2019-06-18 20:23) 

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